来源医脉通内分泌科
导读网上流传着这样一则笑话，是关于“嗜铬细胞瘤”的，如果直接讲来听，估计只有医生才听得懂。
病人：医生，我得的是什么病啊？
医生：嗜铬（gè）细胞瘤。
病人：是个细胞瘤？
医生：对。
病人：是个什么细胞瘤啊？
医生：不是“是个细胞瘤”！是“嗜铬细胞瘤”！
病人：那到底是什么啊！？
医生：。。。。。。
听完这个笑话，我们就来讲一讲关于嗜铬细胞瘤的故事吧。嗜铬细胞瘤是一种比较少见的、因肿瘤所致的继发性高血压，然而内分泌医生对这种疾病有着很大的兴趣，因为这是内分泌高血压的重要原因，而嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤，其实在众多的高血压人群中，这种内分泌高血压还是占有相当的比例的。
流行病学
第一例嗜铬细胞瘤是Frankel在年发现的。而嗜铬细胞瘤的患病率，因地区及统计方法的不同亦报告不一。在20世纪80年代，国外文献报告从大系列的尸检病例中发现嗜铬细胞瘤的患病率为0.3%~0.95%；国内报告嗜铬细胞瘤患者约占高血压患者的1%左右。近年来随着生化技术和影像学检査手段的进步，国外报告的患病率已高达1.9%。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，其发病高峰为20~50岁，儿童嗜铬细胞瘤约占10%，男女性别无明显差别，发病率为（0.3~1）/。
临床表现
嗜铬细胞瘤虽然发病率很低，但是这种疾病的危害很大，因高血压造成严重的心、脑、肾等血管损害，或因为高血压的突然发作而危及生命，然而如果能早期发现并正确诊断，通过手术切除肿瘤，能使大多数患者高血压恢复正常，因此，又是临床可治愈的一种继发性高血压。因此，我们有必要了解这种疾病的临床表现，嗜铬细胞瘤阵发或持续性分泌释放大量儿茶酚胺（CA），作用在不同组织上可产生不同的效应，分泌方式不同，肿瘤的大小，激素分泌的量多少可有多种临床表现。
1.高血压
嗜铬细胞瘤患者最常见的临床症状是血压增高，比较典型的症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重。阵发性高血压发作可表现为：平时血压正常，而当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化或排大小便等时诱发发作。这种情况下，一般降压药治疗无明显效果。当病情进展迅速时，严重高血压发作时可出现眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩等引起失明，当发生高血压脑病或心、肾严重并发症则危及生命。有的患者在高血压发作时有精神紧张、烦躁、焦虑等，可出现晕厥、抽搐等神经系统症状。
2.头痛、心悸、多汗三联症
当血压突然升高时会出现剧烈的头痛；有一半多点的患者会出现心悸的症状，常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感；此外，一些嗜铬细胞瘤患者平时怕热，出汗多，发作时会有大汗淋漓的症状。对于高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症时，很有可能是嗜铬细胞瘤，这个症状对该病的诊断特异性及灵敏性都在90%以上。
3.体位性低血压
大多数持续性高血压的嗜铬细胞瘤患者，常出现明显的体位性低血压。这可能和其长期儿茶酚胺水平增高而使血管收缩、循环血容量减少、肾上腺能受体降调节、自主神经功能受损致反射性外周血管收缩障碍等多因素有关。
4.代谢紊乱
肿瘤大量分泌的儿茶酚胺可引起糖代谢功能障碍，分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素在体内可以促进糖原分解及糖异生，抑制胰岛素分泌，使血糖升高。这也是这些患者到内分泌科就诊的主要原因。除了糖代谢紊乱之外，这些患者还可能存在其他代谢紊乱，比如血脂增高，患者有多汗、怕热、体重减轻等高代谢症状。
5.心血管疾病
嗜铬细胞瘤患者由于长期儿茶酚胺分泌增多，可引起心肌病，此外，还可能出现心律失常、心肌缺血或梗死，甚至心功能不全等症状。
6.胃肠道不适
长期儿茶酚胺分泌增多会导致肠蠕动减慢，而出现便秘、结肠扩张，甚至肠梗阻等；儿茶酚胺还可以减弱胆囊收缩力，使胆汁驻留导致胆石症。
7.腹部包块
嗜铬细胞瘤中大约有15%的病例可摸到腹部包块，如果这个肿块内有出血，在出血时可有血压下降。对于同时患有糖尿病和高血压的患者，如果进行腹部检查时发现肿块，需要怀疑嗜铬细胞瘤，这时最好不要使劲按压肿块，因为按压可能会引起血压快速升高，甚至导致高血压危象发作。
定性和定位诊断
嗜铬细胞瘤分良性和恶性，良性可手术治愈，恶性则疗效欠佳。除此之外，其数目有单发和多发，其部位有单侧与双侧，肾上腺内与肾上腺外，临床表现多样，首先应该确定是不是嗜铬细胞瘤，然后再具体定位。
通过患者的临床表现，结合血（CA）、尿（CA、VMA、HVA等）及其代谢产物的测定，同时可选择合适的药理试验（激发试验、抑制试验）来为该疾病定性。这个过程中需要与原发性高血压、甲状腺功能亢进症、糖尿病、冠心病、肾上腺髓质增生鉴别。尤其是肾上腺髓质增生的临床表现和嗜铬细胞瘤非常像，同时没有特异性的检查诊断方法，因此很难区别。
嗜铬细胞瘤定性之后，需要尽快定位，一般有CT、B超和MRI可选，CT为首选的无创性影像学检查，必要时选择增强扫描或者三维重建。
临床治疗
嗜铬细胞瘤一旦诊断需要尽早手术，但是手术前要充分做好药物治疗的准备，避免手术中出现高血压危象，危及患者生命。90%的嗜铬细胞瘤是良性肿瘤，手术切除即可，对于恶性嗜铬细胞瘤患者5年存活率小于50%，术后需要进一步进行放化疗。
参考资料：
陈家伦,主编.临床内分泌学.上海科学技术出版社.上海，.
一附院内分泌科积累了大量继发高血压筛查的病例，具有丰富临床经验，拥有完备的筛查试验设备和检测仪器，有需要请您联系谷君（副主任医师）-（医办室）任卫东（主任）许峥嵘（副主任医师）
谷君，女年5月出生，副主任医师，硕士研究生，张家口市医学会内分泌学会委员，张家口市医学会糖尿病足分会委员，中共微循环学会张家口周围血管疾病分会委员。年毕业于哈尔滨医科大学，获内科学内分泌硕士学位。年8月在河北医院内分泌科参加工作，年晋升为主治医师医院进修学习一年，年晋升为副主任医师。在糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及骨代谢疾病诊治方面积累了丰富的临床经验。获河北医学科技奖二等奖1项，完成河北省卫生厅医学研究重点课题并取得成果1项，以第一作者在在《中华骨质疏松与骨矿盐杂质》、《中国糖尿病杂志》、《国际内分泌代谢杂志》、《中国临床医生杂志》、《中国现代医学杂志》等核心期刊发表论文数篇，出版论著2部。擅长肾上腺疾病、垂体疾病、骨代谢疾病、性腺疾病、糖尿病、甲状腺疾病。特别是在垂体疾病和内分泌高血压的诊断和治疗方面经验丰富。个人联系。出诊时间：每周三全天专家门诊。
我要“文化高”，不要“血压高”来源中国医学论坛
5月17日为世界高血压日，据统计，当前我国高血压患病人数已达2.7亿。人群高血压认识不足
可怜的知晓率
高血压作为我国的第一大慢性非传染性疾病，在成年人群患病率接近三成，高血压患者人口接近3亿。年王增武、高润霖等发表于Circulation的流调结果显示我国高血压的知晓率、治疗率、及控制率分别为46.9%、40.7%和15.3%。这意味着我国高血压患者中至少有超过一半比例根本就不知道自己有高血压。那您和您的家人有高血压吗？是没有还是不知道？
如何知晓你的血压？
可能您觉得这个太简单了，血压高低不就是测量一下血压吗？那再看一下以下几个问题：（1）用什么测量呢？电子血压仪还是传统水银柱血压仪？（2）什么时候测量？早上还是晚上，有什么讲究吗？测几次好？（3）测量哪儿？上肢还是下肢，左手还是右手？手腕还肘部？（4）什么体位？坐着还是躺着？（5）测量时胳膊要不要和心脏在同一水平，血压仪要不要和心脏在同一水平？（6）什么是家族血压监测？（7）什么是动态血压监测？……是不是有点发蒙???
解惑时间
1.知晓血压的方法
血压指的是动脉内的血液对血管侧壁的压力。一类方法是直接测压法，是有创的，直接把压力导管放置到相应的动脉内，此方法不常应用。第二类方法是间接测压法，通过施加不同压力阻断和恢复动脉血流，并应用听诊或感知动脉搏动强度来测量血压。我们日常应用的绝大多数都是间接测压法。根据在不同环境下测量的血压结果，可以再分为诊室血压、家庭血压和24小时动态血压。
2.哪种测量血压的方法好呢？
诊室血压监测是目前高血压诊断和疗效评价的基础，国内外重大指南高血压的诊断和疗效判断均是基于诊室血压。但是人体血压受昼夜节律、情绪、运动状态、冷热环境、饮食等多因素影响，偶测的诊室血压不能完整描述血压的基本状况，诊室医院外提供更多点的血压测量值，而这些数值可能更接近真实血压值。最常用评估院外血压的手段是动态血压监测或家庭血压监测，因此三种方法是相互补充。
3.如何进行诊室血压测量？
（1）选择符合计量标准的水银柱血压计，或者经过权威机构验证的电子血压计。
（2）使用大小合适的气囊袖带，气囊至少应包裹80%上臂。大多数成年人的臂围25cm-35cm，可使用气囊长22cm-26cm、宽12cm的标准规格袖带；肥胖者或臂围大者应使用大规格气囊袖带；儿童或臂围过小的成年人应使用小规格气囊袖带。
（3）测血压前，受试者应至少坐位安静休息5分钟，30分钟内禁止吸烟或饮咖啡，排空膀胱。
（4）受试者取坐位，最好坐靠背椅，裸露上臂，上臂与心脏处在同一水平，特殊情况下可以取卧位或站立位。首次就诊时应测量左、右上臂血压，以后通常测量较高读数一侧的上臂血压。健康人两上肢的血压可不相等，左右两侧血压相差10～20mmHg，一般是右侧高，左侧低。
（5）首次就诊也需要测量双侧下肢血压，一般说来，下肢血压略高于上肢血压20~40mmHg，至少不低于上肢血压。老年人、糖尿病患者及出现体位性低血压情况者，应加测立位血压。立位血压应在卧位改为立位后1分钟、3分钟和5分钟时测量。一般认为由卧位到站立时收缩压下降20mmHg和/或舒张压下降10mmHg，可出现低血压症状，为体位性低血压。
（6）将袖带紧贴缚在被测者的上臂，袖带的下缘应在肘弯上2cm~3cm处，将听诊器探头置于肱动脉搏动处。
（7）使用水银柱血压计测压时，快速充气，使气囊内压力达到桡动脉搏动消失后，再升高30mmHg，然后以恒定的速率（2~6mmHg/s）缓慢放气。心率缓慢者，放气速率应更慢些。获得舒张压读数后，快速放气至零。
（8）在放气过程中仔细听取柯氏音，观察柯氏音第Ⅰ时相（第一音）和第V时相（消失音）水银柱凸面的垂直高度。收缩压读数取柯氏音第Ⅰ时相，舒张压读数取柯氏音第V时相。12岁以下儿童、妊娠妇女、严重贫血、甲状腺功能亢进、主动脉瓣关闭不全及柯氏音不消失者，可以柯氏音第IV时相（变音）为舒张压。
（9）应相隔1~2分钟重复测量，取2次读数的平均值记录。如果收缩压或舒张压的2次读数相差5mmHg以上，应再次测量，取3次读数的平均值记录。
（10）使用水银柱血压计测压读取血压数值时，末位数值只能为0、2、4、6、8，不能出现1、3、5、7、9，并应注意避免末位数偏好。
诊室血压的优点和缺点：优点是诊室血压由医护人员在诊室按统一规范进行测量而得的，数据更为可靠。缺点是为偶测血压，其结果不可避免的具有偶然性，不能完全代表全天和更长时间的血压状态，不能检出“白大衣性高血压”和“隐匿性高血压”。
4.什么是24小时动态血压监测？
24小时动态血压监测指的是应用动态血压监测仪，一定的间隔时间自动测量血压，通常白天间隔为15或20分钟，晚上间隔为30分钟。这样就可以完整的反映患者在日常的一天里血压的变化情况。这里有两个重点：一是日常生活状态，动态血压监测一天，并不要求患者整天处于安静休息状态，只要求在测压的时候保持静止状态；二是整天的数据。
24小时动态血压监测的优点：发现“白大衣性高血压”（在家里血压不高，在医院里高）和“隐匿性高血压”（在医院里血压不高，在家里高），描述血压的昼夜变化情况。越来越多的指南建议至少要对初诊高血压的患者都进行动态血压监测检查。
缺点主要是要花费一定的经济费用，基层医疗机构可能没有普及，一天频繁测压可能会有一些不适的感觉。
另外记住其判断标准也与诊室血压不同：我国年通过的《动态血压监测临床应用中国专家共识》界定的诊断标准为24小时平均血压≥/80mmHg，白天≥/85mmHg，或夜间≥/70mmHg。
5.如何进行家庭血压监测？
（1）选择合适的血压计
目前主要推荐上臂式全自动电子血压计，其准确性和重复性较好，测量方法易于掌握，是家庭血压测量的优先推荐。
腕式血压计测量血压时无需暴露上臂，在寒冷地区或脱衣服不方便者（残疾人）使用较方便，但其使用方法比较复杂，不同血压计之间差别较大，一般情况下不推荐。手指式血压计测量结果与上臂血压之间有较大差别，而且变异较大，不建议使用手指式血压计。由于台式水银血压计需要专门训练，而且汞是一种对人体有严重危害的重金属，因此不建议使用任何形式的汞柱血压计进行家庭血压监测。血压计应该选用经过权威机构标准化验证的，并需要对血压计进行定期校准，每年至少1次。
（2）如何测量
如果采用上臂式血压计进行家庭血压监测，测量血压的一般条件和方法与诊室测量血压时大致相似。在有靠背的椅子上坐位休息至少5min后，开始测量血压。体弱者也可采取卧位测量。
（3）频率（次数）与时间（天数）
目前欧洲高血压学会家庭血压监测指南建议，应在就诊前连续测量至少3d，最好7d，每日早、晚各测量血压2次，间隔1-2min。美国心脏协会家庭血压监测指南建议，应连续测量7d，每日早、晚各测量血压2-3次，间隔1min。
日本高血压学会家庭血压监测指南则认为，家庭血压监测的优势主要来自长期坚持每日测压，重复测量的次数并不重要，即便1次也可以，而且认为，测量次数较少更有利于长期坚持测压。因此，日本指南建议，长期坚持每日测压，每日早、晚只需各测1次血压。
我国于年推出的《中国家庭血压监测专家共识》建议每日早（起床后）、晚（上床睡觉前）各测量2-3次，间隔1min。初诊患者，治疗早期或虽经治疗但血压尚未达标或不稳定患者，应在就诊前连续测量5-7d；血压控制良好时，每周测量1d。一句话总结，在早晚相对固定的时间点进行测量，测量时应是安静休息状态。
（4）记录所测量的血压数值
测量完成后，应不同形式的记录测量的时间、血压和心率，并保存。在就医时携带记录供医生参考。
图一位患者的血压记录
（5）判断标准
我国家庭血压监测专家共识建议家庭血压≥/85mmHg时可以确诊高血压，/80mmHg时为正常血压。
家庭血压监测的优点：长时间多点的测量能更全面反映患者的血压状态，有助于发现“白大衣高血压”和“隐匿性高血压”。而且经济省钱，更重要的是让患者积极参与血压管理，有助于提高患者对高血压的重视程度，提高医疗依从性。
主要缺点是不能确保测量获得血压值的准确性。部分患者紧张焦虑，其心理状态会影响血压测量结果，导致血压越测越高。
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